TY - JOUR T1 - Vasculite e padrão de panbronquiolite difusa no lúpus eritematoso sistémico – Caso clínico JO - Pulmonology T2 - AU - Carvalho,Lina AU - Freitas,Sara SN - 08732159 M3 - 10.1016/S0873-2159(15)30347-0 DO - 10.1016/S0873-2159(15)30347-0 UR - https://www.journalpulmonology.org/pt-vasculite-e-padrao-panbronquiolite-difusa-articulo-S0873215915303470 AB - O compromisso visceral pelo lúpus eritematoso sistémico (LES) estende-se para além do rim e da pele. Lesões pleuropulmonares são reconhecidas e as for-mas de destruição alveolar difusa e hemorragia alveolar são as mais difíceis de controlar. O compromisso pulmonar na evolução clínica do LES difere nas crianças e nos adultos, tanto nos padrões morfológicos como nas apresentações clínicas, dependendo da imunoincompe-tência do doente e do tratamento instituído.Um rapaz de 16 anos apresentou um quadro clínico de astenia, cansaço e pequenos gânglios linfáticos cer-vicais bilaterais e não dolorosos, entendido como in-fecção pelo EBV, com serologia concordante (IgG e IgM de EBV e EBNA positivos). Os sintomas persistiram durante oito meses e progressivamente insta-lou-se eritema nasal e malar, discreto e descamativo e também febre persistente, dispneia e estertores basais à auscultação. Foram efectuadas biópsia de um gânglio linfático cervical e biópsia cirúrgica pulmonar.Observouse hiperplasia folicular no gânglio linfático e ausência de células LMP1 (EBV) positivas. Na biópsia pulmonar eram evidentes fenómenos de bronquiolite e vasculite à custa de células macrofágicas identificadas pelo marcador CD68. Os macrófagos dissociavam as paredes vasculares e bronquiolares e também estavam presentes nos septos interalveolares peribroncovascu-lares e nos espaços alveolares, observando-se assim um padrão de panbronquiolite difusa e vasculite. Não se identificaram células LMP1 (EBV) positivas.O padrão pulmonar micronodular bilateral observado na TAC resolveu com corticoterapia. O diagnóstico de LES foi confirmado pela positividade dos anticorpos ANA, anti-dsDNA, anti-nDNA e anti-histonas.Este é o primeiro caso divulgado na literatura médica de compromisso pulmonar sob a forma de vasculite e padão de panbronquiolite difusa como primeira ma-nifestação clínica do lúpus eritematosos sistémico.Rev Port Pneumol 2007; XIII (2): 267-274 ER -