As fístulas arteriais sistémico-pulmonares no adulto são comunicações anormais entre artérias sistémicas aberrantes ou hipertrofiadas e artéria pulmonar1.

Este tipo de malfomações arteriais ocorrem entre a artéria pulmonar e as artérias intercostais, mamárias internas, brônquicas, pericárdicas, esofágicas, entre outras2,3.

As fístulas arterio-arteriais (FAA) sistémico-pulmonares podem ser de causa adquirida, secundárias a eventos inflamatórios/infeciosos (por exemplo actinomicose, tuberculose), cirúrgicos (pós-cirurgia cardiotorácica ou colocação de drenos torácicos) ou neoplásicos. Contudo, a idade jovem de alguns doentes em que foram detetadas estas fístulas sugere que algumas possam ser anomalias congénitas raras, com apenas cerca de 20 casos descritos de provável etiologia congénita2–6.

Relativamente à sintomatologia deste tipo de fístulas, elas podem manifestar-se por quadro de dispneia, hemoptises e/ou sinais de insuficiência cardíaca congestiva ou ser assintomáticas e, no caso de ausência de sintomas, é habitualmente a presença de um sopro na auscultação cardiopulmonar ou frémito que desencadeia a investigação por alterações na radiografia de tórax (tais como «rib notching» ou infiltrado do parênquima pulmonar) ou com base em outros exames complementares de diagnóstico3,5,7,8.

As potenciais complicações das fístulas arteriais sistémico-pulmonares incluem sobrecarga de volume, hipertensão pulmonar, complicações infeciosas e/ou hemorragia grave por rotura3.

Os autores apresentam um caso clínico de um doente jovem do sexo masculino a quem foi efetuado o diagnóstico de fístula entre as artérias intercostais e a artéria pulmonar com base nos dados de exames imagiológicos.

Doente do sexo masculino, 35 anos, caucasiano, construtor civil, recorreu ao Serviço de Urgência do Hospital de Santa Maria por dispneia súbita, negando outros sintomas do foro respiratório (como hemoptises) ou cardíaco (palpitações). Referia que estes episódios de dispneia súbita eram esporádicos, negando toma de medicação dirigida. Não apresentava outros antecedentes pessoais ou familiares relevantes. Negava hábitos tabágicos, alcoólicos ou medicamentosos, bem como internamentos prévios.

O exame objetivo demonstrou apenas discreto broncospasmo à auscultação pulmonar. Foi efetuada radiografia de tórax (figs. 1 e 2) que revelou «ratamento»/irregularidade do bordo inferior da 4a à 7a costelas esquerdas («unilateral rib notching»), assim como proeminência da vascularização pulmonar e hipotransparência do terço inferior do pulmão esquerdo, envolvendo o lobo inferior desse lado como confirmado pela radiografia de perfil (fig. 2).

Figura 1.

Radiografia de tórax incidência póstero-anterior (PA) demonstra irregularidade do bordo inferior da 4a à 7a costelas esquerdas («unilateral rib notching»), proeminência da vascularização pulmonar e hipotransparência do terço inferior do pulmão esquerdo.

(0.08MB).

Figura 2.

Radiografia de tórax perfil revela hipotransparência do lobo inferior desse lado como confirmado pela radiografia de perfil.

(0.08MB).

Face o achado radiográfico de «unilateral rib notching» foi realizada angio-TC torácica (tomografia computorizada com protocolo dedicado para estudo vascular), que revelou diminuição relativa de densidade do ramo esquerdo da artéria pulmonar (pós-injeção endovenosa contraste iodado) (fig. 3), dilatação e tortuosidade das artérias intercostais homolaterais (figuras 4, 6 e 7), reconhecendo-se «novelo» arterial (fig. 8) (parcialmente extrapleural, transpleural e intraparenquimatoso) drenado via transparênquima para o ramo da artéria pulmonar homolateral, associado a alterações do parênquima pulmonar adjacente traduzidas por bronquiectasias e bronquioloectasias de tração (fig. 5). Não foram identificados por TC critérios dimensionais compatíveis com hipertensão arterial pulmonar. As artérias brônquicas não apresentavam calibre aumentado.

Figura 3.

Angio-TC de tórax (pós-injeção endovenosa de contraste) no plano axial demonstra diminuição de realce do ramo esquerdo da artéria pulmonar em relação ao ramo direito da artéria homónima.

(0.07MB).

Figura 4.

Angio-TC de tórax (pós-injeção endovenosa de contraste) no plano axial demonstra dilatação e tortuosidade das artérias intercostais associado a aumento de calibre do ramo segmentar esquerdo da artéria pulmonar.

(0.07MB).

Figura 5.

Reconstrução sagital em janela de parênquima pulmonar revela alteração do parênquima pulmonar subpleural do lobo inferior esquerdo traduzida por bronquiectasias e bronquioloectasias de tração.

(0.07MB).

Figura 6.

Reconstrução coronal 3D demonstra dilatação e tortuosidade das artérias intercostais.

(0.19MB).

Figura 7.

Reconstrução coronal 3D demonstra dilatação e tortuosidade das artérias intercostais e ramo segmentar da artéria pulmonar associado a novelo vascular periférico no lobo inferior esquerdo.

(0.18MB).

Figura 8.

Reconstrução coronal oblíqua 3D demonstra «novelo» arterial (parcialmente extrapleural, transpleural e intraparenquimatoso) drenado via transparenquima para o ramo da artéria pulmonar homolateral.

(0.16MB).

Para confirmar que a malformação vascular detetada era exclusivamente de natureza arterial foi efetuada angiografia seletiva da 4a à 7a artérias intercostais esquerdas que, além de revelar aumento do calibre das artérias intercostais (figs. 9 e 10), demonstrou fístula exclusivamente arterial entre os ramos da circulação sistémica acima referidos e o ramo esquerdo da artéria pulmonar através de novelo arterial (figs. 10 e 11). As artérias brônquicas, nomeadamente as do mesmo lado da malformação descrita, não foram avaliadas angiograficamente.

Figura 9.

Angiografia seletiva da 4a artéria intercostal esquerda revela aumento do calibre e tortuosidade da artéria intercostal.

(0.09MB).

Figura 10.

Angiografia seletiva da 7a artéria intercostal esquerda demonstra, além de dilatação da artéria sistémica referida, fístula exclusivamente arterial entre os ramos da circulação sistémica e o ramo esquerdo da artéria pulmonar através de novelo arterial.

(0.08MB).

Figura 11.

Angiografia seletiva da 7a artéria intercostal esquerda revela anastomose exclusivamente arterial com artéria pulmonar homolateral.

(0.09MB).

Até à data da realização da angiografia o doente permaneceu assintomático, não tendo sido ainda definida qual a abordagem terapêutica.

As manifestações clínicas deste tipo de fístulas podem ser mal interpretadas como patência do ducto arterial ou presença de malformação arteriovenosa e os sintomas dependem, parcialmente, da sua repercussão funcional que é proporcional ao tamanho dos vasos implicados na anastomose e a sua localização em relação ao coração2,8.

A radiografia de tórax deste tipo de malformações tipicamente revela, na área de conexão vascular anómala, irregularidade do bordo inferior das costelas e hipotransparência pulmonar, sugerindo envolvimento das artérias intercostais e/ou acentuação da vascularização e/ou infiltrado pulmonar (como representado no nosso caso clínico)3.

Nos casos descritos na literatura de FAA sistémico-pulmonares, as anastomoses são múltiplas e as malformações arteriovenosas podem estar presentes com concomitante repercussão cardiovascular3.

No nosso caso clínico, imagiologicamente não parece existir repercussão cardiovascular uma vez que ICT (índice cardiotorácico) e o calibre do tronco comum da artéria pulmonar estavam mantidos e a fístula era exclusivamente arterial, achado posteriormente confirmado angiograficamente que demonstrou anastomose exclusivamente arterial entre as artérias intercostais e a artéria pulmonar esquerdas.

Assim, o presente caso constitui um caso excecional dos descritos na literatura nomeadamente no que toca a exuberância do shunt, padrão de drenagem (exclusivamente arterial) e sem repercussão funcional.

No que toca à terapêutica destas malformações, a embolização transcateter arterial ou a resseção cirúrgica podem ser consideradas como opções de tratamento, contudo, existem casos descritos de recorrência pós-embolização1,3,6.

As FAA sistémico-pulmonares podem apresentar-se com ou sem sintomas e a sua etiologia pode ser secundária ou congénita.

Os autores apresentam caso excecional, especialmente pela sua exuberância radiológica, de fístula exclusivamente arterial entre as artérias intercostais e a artéria pulmonar, sem comunicações arteriovenosas. No nosso caso clínico, a presença de alterações parenquimatosas, como bronquiectasias e bronquiolectasias adjacentes ao novelo arterial, sugerem que pode ter existido história prévia de etiologia inflamatória/infeciosa.